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(3. November 2010) In einer beispielhaften Erhebung haben niederländische Neurologen systematisch alle Patienten erfasst, die in ihrem Land unter einer multifokalen motorischen Neuropathie (MMN) leiden. Sie gewannen dadurch solide Daten zu dieser seltenen, aber oft gut behandelbaren asymmetrischen Lähmung. Die Ergebnisse dieser Untersuchung könnten helfen, das klinische Bild einer MMN zu erkennen, schreiben die Autoren um Leonard H. van den Berg in Neurology.
Van den Berg ist Koordinator der Abteilung Neuromuskuläre Erkrankungen am Medizinischen Zentrum der Universität Utrecht. Die Niederländer konnten zeigen, dass eine frühzeitige Behandlung der Patienten mit intravenösen Immunglobulinen (IVIg) den Zerfall der Nervenfortsätze (axonale Degeneration) sowie bleibende Defizite verzögern kann. „Auch den deutschen Patienten wird diese Arbeit nutzen“, kommentiert Professor Martin Stangel, leitender Oberarzt an der Neurologischen Klinik der Medizinischen Hochschule Hannover, für die Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). „Die Art und Weise, wie Neurologen und Patientenverbände hier zusammengearbeitet haben, ist ebenso vorbildlich wie der Gebrauch einer landesweiten Datenbank zur Erfassung von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen.“
Zusammenarbeit aller Beteiligten
Die niederländischen Neurologen hatten das ehrgeizige Ziel verfolgt, alle MMN-Patienten unter den 16,4 Millionen Einwohnern der Niederlande zu identifizieren und erneut zu untersuchen. Erst vor 20 Jahren war die multifokale motorische Neuropathie als eigenständiges Krankheitsbild beschrieben worden, dessen Hauptmerkmale isolierte Leitungsblöcke sowie eine langsam fortschreitende, asymmetrische Schwächung der Extremitäten sind. Angesichts der Seltenheit des Leidens und der Ähnlichkeit mit der weniger gut zu behandelnden amyotrophen Lateralsklerose (ALS) suchten die Studienärzte nach möglichst vielen Betroffenen, um den typischen Verlauf der MMN zu erfassen sowie die Wirksamkeit der Standardtherapie zu messen. Diese besteht aus der intravenösen Gabe von Immunglobulinen.
Alle rund 900 niederländischen Neurologen wurden deshalb schriftlich gebeten, ihre Patienten mit MMN in der Studie einzuschliessen. Gleichzeitig informierte man Betroffene durch eine nationale Patientenvereinigung und suchte nach weiteren Fällen unter den mehr als 10 000 Einträgen, die seit dem Jahr 2004 in der nationalen neuromuskulären Datenbank CRAMP erfasst worden waren. Durch diese intensive Zusammenarbeit aller Beteiligten konnten 97 MMN-Patienten ausfindig gemacht werden, von denen 88 einwilligten, an der Studie teilzunehmen.
Solide Daten zu Häufigkeit, Diagnose und Therapie der MMN
Die systematische Suche nach MMN-Patienten ergab eine Häufigkeit (Prävalenz) der Erkrankung von mindestens 0,6 pro 100 000 Einwohnern. Dabei bestätigte sich nicht nur, dass dieses Leiden vorwiegend Männer trifft (64 Prozent in dieser Untersuchung), sondern auch, dass die ersten Symptome bei Männern früher, durchschnittlich im Alter von 38 Jahren auftreten, im Gegensatz zu einem Durchschnittsalter von 45 Jahren bei Frauen. Weil es wenig verlässliche klinische Zeichen für eine MMN gibt, sei eine Untersuchung der Nervenleitung unerlässlich, betonen van den Berg und seine Kollegen. Hätte man die Diagnose-Kriterien der US-Gesellschaft für Elektrodiagnostische Medizin zugrunde gelegt, wären 13 Patienten von der Studie ausgeschlossen worden. Diese Patienten sprachen jedoch auf die Standardtherapie an und profitierten von der Gabe intravenöser Immunglobuline. Gemäß den Kriterien der Europäischen Föderation Neurologischer Gesellschaften (EFNS) wäre nur ein Patient ausgeschlossen worden, der aber ebenfalls auf die IVIg positiv reagierte. „Diese Erkenntnisse helfen auch uns, Patienten mit MMN besser zu behandeln“, kommentierte Professor Martin Stangel. „Die Daten bestätigen eindrücklich, dass die Therapie mit intravenösen Immunglobulinen im klinischen Alltag effektiv ist, und unterstreichen die Empfehlungen der EFNS und DGN. Auch zeigt sich, dass eine frühe Therapie für die Prognose entscheidend ist. Dies wurde bislang in dieser Deutlichkeit noch nicht dargestellt.“
Bezüglich der Therapie stellte sich heraus, dass nur vier der 88 Studienteilnehmer niemals IVIg erhalten hatten, weil sie in ihrem Alltagsleben kaum eingeschränkt waren. Unter den restlichen 84 profitierten 79 (94 Prozent) von den Immunglobulinen und 67 (80 Prozent) standen zum Zeitpunkt der Untersuchung unter einer Erhaltungstherapie. Ihre mittlere Dosis hatte sich während der durchschnittlich sechs Jahre dauernden Erhaltungstherapie von zwölf auf 17 Gramm pro Woche erhöht. Eine ungünstige Prognose mit ernsthafter Schwäche und Behinderung war dabei mit der Dauer assoziiert, in der die Krankheit unbehandelt geblieben war – und nicht mit der Dauer der IVIg-Behandlung. Daher schließen die Autoren: „Die Ergebnisse dieser Studie legen nahe, dass ein früher Start mit IVIg gefolgt von einer Erhaltungstherapie gegenwärtig die einzige Intervention ist, die die axonale Degeneration und eine schlechtere Entwicklung verhindern kann.“
Quellen
• Cats EA et al. Correlates of outcome and response to IVIg in 88 patients with multifocal motor neuropathy. Neurology. 2010 Aug 31;75(9):818-25.
• van Engelen BG et al. The Dutch neuromuscular database CRAMP (Computer Registry of All Myopathies and Polyneuropathies): development and preliminary data. Neuromuscul Disord. 2007 Jan;17(1):33-7. Epub 2006 Dec 1.
Fachlicher Kontakt bei Rückfragen
Prof. Dr. Martin Stangel
Medizinischen Hochschule Hannover
Leitender Oberarzt der Neurologischen Abteilung OE 7210
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover
Tel: +49 (0)511-532-6676
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Multifokale motorische Neuropathie zwingt viele Patienten in den Rollstuhl
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