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11.07.2011 13:30

„Die Hauptschlagader ist eine tickende Zeitbombe“

Dr. Annette Tuffs Presse- und Öffentlichkeitsarbeit
Universitätsklinikum Heidelberg

    In der Heidelberger Universitätsklinik für Herzchirurgie wurden drei Mitglieder einer Familie mit Marfan-Syndrom erfolgreich operiert

    Meist sind sie hochaufgeschossen und haben einen grazilen Körperbau. Doch manchmal verrät ihr äußeres Erscheinungsbild nicht, dass sich dahinter eine Generkrankung verbirgt, die tödlich verlaufen kann. Der Vater von Sabine Kreie (49) war nicht besonders groß und zudem recht kräftig. Im 45. Lebensjahr musste er sich einer Operation an Herzklappe und Hauptschlagader (Aorta) unterziehen. Erst als Jahre später eine zweite Operation an der Aorta nötig war, kam der Verdacht auf, dass er am sogenannten Marfan-Syndrom litt, einer angeborenen Bindegewebe-Erkrankung, die sich an verschiedenen Stellen des Körpers niederschlägt. Eine dieser Stellen ist die Aorta - direkt dort, wo sie an der Herzklappe aus dem Herzen austritt. Sie kann sich hier erweitern und das Gewebe wird schwach und brüchig. Heute weiß man: Nicht nur Sabine Kreie, sondern auch ihre beiden Söhne sowie weitere Mitglieder des Familienkreises sind betroffen.

    Doch eine niedrige Lebenserwartung ist heute kein Schicksal mehr, sofern die Diagnose bekannt ist. Sabine Kreie hat sich schon fast vollständig von einer Operation erholt, bei der ein Abschnitt ihrer stark erweiterten Aorta (Aneurysma) durch einen Kunststoffschlauch ersetzt wurde. Sie ist bereits das dritte Mitglied der Familie Kreie, das Professor Matthias Karck, Ärztlicher Direktor der Klinik für Herzchirurgie am Universitätsklinikum Heidelberg, operiert hat. Denn auch ihre Söhne Sebastian (24) und Marius (21) - wie ihre Mutter in Norddeutschland zu Hause - waren 2008 und 2011 in Heidelberg Patienten. „Bei beiden Söhnen konnten wir die Herzklappe erhalten, obwohl sie mit in das Aneurysma hineinreichte“, erklärt Professor Karck.

    Das Marfan-Syndrom, an dem rund 9.000 Menschen in Deutschland leiden, kann auch das Skelett und die Augen betreffen. So wird die Wirbelsäule instabil und die Augenlinse hat keinen Halt. Sabine Kreie hat deshalb bereits eine Stabilisierung der Wirbelsäule und den Einsatz von Kunststofflinsen hinter sich.

    Eine Prothese ersetzt den brüchigen Abschnitt der Aorta

    Entscheidend für die Lebenserwartung der Patienten ist jedoch oftmals die Operation an der Aorta. „Dort kann unbemerkt eine Zeitbombe ticken“, sagt Professor Karck. Denn die ersten vier Zentimeter der Aorta können sich im Laufe der Jahre erweitern. Dies lässt sich zwar oft durch Blutdruckmedikamente wie Betablocker hinauszögern, doch ab 5 Zentimeter Gefäßdurchmesser - normalerweise misst die Aorta rund 2,5 Zentimeter - wird zum Ersatz des brüchig gewordenen Gefäßes geraten. Dann droht nämlich eine Spaltung der Gefäßwand und schließlich kann es zum Platzen der Aorta kommen - oft mit tödlichen Folgen. Dies kann vorsorglich durch das Einsetzen einer Gefäßprothese aus Kunststoff verhindert werden.

    „Deshalb versucht die Deutsche Marfanhilfe vor allem Allgemein- und Kinderärzte über das Krankheitsbild aufzuklären, damit die Diagnose rechtzeitig gestellt wird und die Patienten in speziellen Marfan-Zentren betreut werden“, berichtet Sabine Kreie. Einmal im Jahr suchen sie und ihre Söhne einen Kardiologen in einem Marfan-Zentrum auf, um Herz und Gefäßen überprüfen zu lassen. Dazu kommen jährliche Besuche beim Orthopäden und Augenarzt.

    Heidelberger Marfan-Zentrum bietet interdisziplinäre Betreuung

    Marfan-Zentren müssen alle erforderlichen Fachrichtungen sowie Möglichkeiten der Gendiagnostik anbieten. Im Universitätsklinikum Heidelberg ist das Zentrum am interdisziplinären Herzzentrum, an dem Kardiologen, Kinderkardiologen, Gefäßchirurgen und Herzchirurgen mitwirken, angesiedelt; im Bedarfsfall werden weitere Disziplinen hinzugezogen.

    Was müssen die Patienten im Alltag beachten? „Sport sollte nur in Maßen betrieben werden“, sagt Professor Karck. Diesen Rat haben Sebastian und Marius Kreie beherzigt und auch ihre Berufswahl auf ihre Erkrankung abgestimmt. Beide Söhne werden nicht den Holzbaubetrieb des Vaters übernehmen, sondern arbeiten als Verwaltungsfachangestellter bzw. lassen sich in einem weniger körperlich fordernden Fachhandwerk ausbilden.

    Für junge Frauen mit Marfan-Syndrom ist es wichtig, die Diagnose zu kennen, bevor sie schwanger werden. Denn bei der Geburt kann der Blutdruck sehr stark ansteigen und die Aorta kann platzen; deshalb wird stets ein Kaiserschnitt vorgenommen. Sabine Kreie hatte großes Glück: Als sie ihre Söhne auf natürlichem Wege gebar, war ihre Erkrankung noch nicht bekannt; dennoch ging alles gut.

    Die Medizinisch-Technische Assistentin wird nun - nach einer Pause der Regeneration - an ihren Arbeitsplatz im Krankenhaus zurückkehren. „Die Prognose der Marfan-Erkrankung hat sich in den vergangenen 20 Jahren sehr verbessert“, sagt Professor Karck. „Bei einer guten medizinischen Betreuung können die meisten Marfan-Patienten ein normales Leben führen und müssen nicht mehr mit einer Einschränkung ihrer Lebenserwartung rechnen.“

    Weitere Information im Internet:
    Marfan-Sprechstunde für Kinder am Herzzentrum Heidelberg http://www.klinikum.uni-heidelberg.de/Marfan-Sprechstunde.118898.0.html

    Selbsthilfe Marfan-Syndrom
    http://www.marfan.de/

    Universitätsklinikum und Medizinische Fakultät Heidelberg Krankenversorgung, Forschung und Lehre von internationalem Rang Das Universitätsklinikum Heidelberg ist eines der größten und renommiertesten medizinischen Zentren in Deutschland; die Medizinische Fakultät der Universität Heidelberg zählt zu den international bedeutsamen biomedizinischen Forschungseinrichtungen in Europa. Gemeinsames Ziel ist die Entwicklung neuer Therapien und ihre rasche Umsetzung für den Patienten. Klinikum und Fakultät beschäftigen rund 10.000 Mitarbeiter und sind aktiv in Ausbildung und Qualifizierung. In mehr als 50 Departments, Kliniken und Fachabteilungen mit ca. 2.000 Betten werden jährlich rund 550.000 Patienten ambulant und stationär behandelt. Derzeit studieren ca. 3.600 angehende Ärzte in Heidelberg; das Heidelberger Curriculum Medicinale (HeiCuMed) steht an der Spitze der medizinischen Ausbildungsgänge in Deutschland.

    http://www.klinikum.uni-heidelberg.de

    Bei Rückfragen von Journalisten:
    Dr. Annette Tuffs
    Presse- und Öffentlichkeitsarbeit des Universitätsklinikums Heidelberg und der Medizinischen Fakultät der Universität Heidelberg Im Neuenheimer Feld 672 69120 Heidelberg
    Tel.: 06221 / 56 45 36
    Fax: 06221 / 56 45 44
    E-Mail: annette.tuffs(at)med.uni-heidelberg.de

    Diese Pressemitteilung ist auch online verfügbar unter
    http://www.klinikum.uni-heidelberg.de/presse

    101 / 2011


    Weitere Informationen:

    http://www.klinikum.uni-heidelberg.de/Marfan-Sprechstunde.118898.0.html Marfan-Sprechstunde für Kinder am Herzzentrum Heidelberg
    http://www.marfan.de/ Selbsthilfe Marfan-Syndrom


    Merkmale dieser Pressemitteilung:
    Journalisten
    Medizin
    überregional
    Forschungs- / Wissenstransfer
    Deutsch


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