Das Hypoplastische Linksherz-Syndrom zählt zu den schwersten angeborenen Herzfehlern (AHF). In den meisten Fällen ist die Beibehaltung dieses sog. Einkammerherzens auch mit mehreren Operationen nicht zu umgehen. Eine derzeit auch in Deutschland durchgeführte chirurgische Maßnahme bei geeigneten Patienten hat zum Ziel, aus dem Einkammer- ein Zweikammerherz zu konstruieren. Über die Ergebnisse aus dem Boston Childrens Hospital, Havard Medical School, referierte auf der Jahrestagung der DGPK der renommierte Herzchirurg Pedro del Nido.
Zu den besonders schweren angeborenen Herzfehlern zählt das sog. Hypoplastische Linksherz-Syndrom (HLHS), bei dem die linke Herzhälfte und der Anfangsteil der Körperschlagader (Aorta) nicht komplett ausgebildet sind. Das Standardvorgehen bei diesem „halben Herzen“ besteht in der Ausschaltung des linken Herzens und in dem Anschluss des rechten Herzens an die Aorta. Der Nachteil liegt auf der Hand: die rechte Herzkammer ist für die Blutversorgung sowohl des Körper- als auch des Lungenkreislaufs verantwortlich. Eine Überlastung dieses Gesamtkreislaufs ist daher im Verlauf oft die Folge.
Der Tagungspräsident, Prof. Cristian Jux, Gießen, wies in diesem Zusammenhang darauf hin, dass es sich hierbei stets um ein palliatives Vorgehen und nicht um eine operative Korrektur handelt. Eine Chance für eine kleine Gruppe von Patienten mit einem HLHS, deren linkes Herz nur grenzwertig verkleinert ist, sieht er in einem alternativen Behandlungsverfahren, über das Pedro del Nido, renommierter Herzchirurg des Boston Childrens Hospital, referierte. Dieses Verfahren wird auch in Deutschland seit einigen Jahren durchgeführt. Dabei wird die verdickte Innnenwand der mäßig verkleinerten linken Herzkammer chirurgisch ausgeschält und so eine Vergrößerung des Innenraums geschaffen; auch die Mitral- und Aortenklappe, die zur linken Herzkammer gehören, werden ausgedünnt, rekonstruiert und bei Bedarf ersetzt. Damit ist es in geeigneten Fällen möglich, aus einem Einkammerherzen eine Zweikammersituation zu schaffen.
Die vom Referenten vorgetragenen Ergebnisse sind ermutigend, wenngleich im Einzelfall das Langzeitergebnis nicht sicher vorhersehbar ist.
Die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie ist eine gemeinnützige medizinische Fachgesellschaft mit dem Ziel der Förderung von Wissenschaft, Diagnostik und Therapie sowie der Prävention von angeborenen und erworbenen Herz- und Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Sie nimmt ferner Belange der Lehre (Ausbildung, Fort- und Weiterbildung) sowie die Erstellung von Leitlinien wahr. Der Fachgesellschaft gehören aktuell 800 Mitglieder an.
Weitere Informationen unter www.dgpk.de
sowie unter
Presse der DGPK: Prof. Dr.med. Angelika Lindinger, email: angelika.lindinger@uks.eu.
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