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EU fördert Aufbau neuer Therapieansätze zur Nemalinen Myopathie
Eine von Mannheim aus aufgebaute internationale Kooperation führt zu neuen Erkenntnissen in der Erforschung der Nemalinen Myopathie, einer Muskelerkrankung, die zu einer ausgeprägten Muskelschwäche und letztendlich zum Versagen des Zwerchfells und der Atemmuskulatur führen kann. Die Diagnose der Nemalinen Myopathie bereitet den Medizinern Probleme, weil die Erkrankung sehr unterschiedlich verlaufen kann. Darüber hinaus ist das die Krankheit verursachende Protein Nebulin eines der größten bekannten Proteine überhaupt, wodurch die Suche nach Mutationen der Suche nach Stecknadeln in einem Heuhaufen gleicht. Dies spiegelt sich in der Namensgebung wider: Der Eiweißstoff wurde von Wissenschaftlern als "Nebulin" bezeichnet, weil seine Eigenschaften über Jahrzehnte "nebulös" blieben.
Gegenstand der Untersuchung von Wissenschaftlern der Universität Amsterdam sowie der University of Arizona in Kooperation mit der Universitätsmedizin Mannheim (UMM) waren die Funktionen des Muskelproteins Nebulin in den Muskelfasern lebender Tiere. Bisher waren Wissenschaftler davon ausgegangen, dass das Nebulin vorwiegend als Strukturprotein die dünnen Filamente in Muskelfasern stabilisiert. Neuartige und überraschende Einblicke konnten jetzt durch Untersuchungen mit so genannten Knockout-Mäusen aus Mannheim gewonnen werden, bei denen das Nebulin-Gen ausgeschaltet ist und daher die Funktion des Nebulins entfällt. Die Wissenschaftler entdeckten dabei bisher unbekannte Eigenschaften des Proteins: Nebulin aktiviert die dünnen Filamente im Skelettmuskel und verstärkt die Kraft und Effizienz der Kontraktion im Sarkomer, und zwar indem es in den Mechanismus der Muskelkontraktion eingreift. Es beeinflusst die Kinetik der zyklischen Bildung von Querbrücken des Motorproteins Myosin der dicken Filamente mit dem Aktin der dünnen Filamente - letztendlich die Basis der Muskelkontraktion.
Die neuen Erkenntnisse helfen zu verstehen, wie der Skelettmuskel sehr rasch seine maximale Kraft aufbauen kann. Sie bieten auch eine Erklärung dafür, wie es zu dem ausgeprägten Kraftverlust bei der Nemalinen Myopathie kommt. Die Wissenschafter hoffen nun, auf dieser Basis therapeutische Ansätze für die Erkrankung entwickeln zu können.
Ein EU-Antrag, der die weitere Analyse der Krankheitsmechanismen sowie die zuverlässigere Diagnose der Nemalinen Myopathie erleichtern wird, wurde in den vergangenen Tagen positiv entschieden. Professor Dr. med. Siegfried Labeit und Privatdozent Christian Witt (beide Universitätsklinik für Anästhesiologie und Operative Intensivmedizin der Universitätsmedizin Mannheim) sind in dieses Projekt als Partner für den Aufbau neuer therapeutischer Ansätze eingebunden.
http://www.jbc.org/content/284/45/30889.long - Publikation "The Journal of Biological Chemistry"
Criteria of this press release:
Biology, Medicine, Nutrition / healthcare / nursing
transregional, national
Research projects, Research results
German
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