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Max-Planck-Forscher ergründen mit Röntgenstrukturanalyse sowie halbsynthetischen "Hilfsproteinen" die molekularen Ursachen von Choroideremia
Rab-Proteine sind multifunktionelle "Lotsen" für Transportvorgänge innerhalb von Zellen. Mutationen in einzelnen Rab-Partner-Proteinen, wie dem Rab Escort Protein REP-1-Protein, führen zu schwerwiegenden Störungen, wie dem fortschreitenden Zerfall der Retina (Chroroideremia) beim Menschen. Wissenschaftler des Max-Planck-Institut für molekulare Physiologie in Dortmund ist es jetzt gelungen, die atomare Struktur der beteiligten Proteine aufzuklären und ihr Zusammenwirken durch den Einsatz halbsynthetischer fluoreszierender Rab-Proteine in Echtzeit aufzuklären. Hierbei zeigte sich, dass REP-1 eine wichtige Doppelfunktion inne hat. Steht dieses Protein also in nicht ausreichender Menge in der Zelle zur Verfügung, kommt es zur Akkumulation einer bestimmten Form eines Rab-Proteins, was zum Zelltod speziell in den Retina-Zellen führt. Dieser Befund eröffnet neue Möglichkeiten für eine Therapie (Cell, 11. Juni 2004).
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Criteria of this press release:
Biology, Chemistry, Medicine, Nutrition / healthcare / nursing
transregional, national
Research results
German
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