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Mit rund 1,8 Millionen Euro fördert das Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF) in den nächsten drei Jahren ein bundesweites Netzwerk, das sich der Erforschung der so genannten Leukodystrophien widmet. Ein Drittel der Summe fließt an die Universität Bonn, die das "Leukonet" koordiniert und wo vier der insgesamt zwölf Teilprojekte angesiedelt sind. Leukodystrophien sind genetisch bedingte Erkrankungen des Gehirns, von denen bislang mindestens zehn verschiedene Formen bekannt sind - die meisten davon sind nicht heilbar.
Die Nervenzellen im Gehirn sind durch zahlreiche Ausläufer miteinander vernetzt, über die sie elektrische Impulse austauschen. Diese Ausläufer sind von einer weißen Fettschicht umgeben, dem so genannten Myelin. Es verhindert, dass sich Kurzschlüsse bilden, und sorgt vor allem für eine schnelle Signalübertragung. Bei einer Leukodystrophie (leukos gr. = weiß) verlieren die Nerven ihre weiße Hülle; fortschreitende Bewegungs-, Hör- und Sehstörungen sind die Folge, später auch Erinnerungslücken und Denkstörungen. Häufig endet die Erkrankung tödlich.
Leukodystrophien haben genetische Ursachen; bei einigen Formen ist der Fettstoffwechsel in irgendeiner Weise gestört. "Welche Gene beteiligt sind, ist aber bei vielen Leukodystrophien noch nicht bekannt", erklärt Professor Dr. Volkmar Gieselmann vom Institut für Physiologische Chemie, der das Verbundprojekt koordiniert. Die "Leukonet"-Wissenschaftler fahnden einerseits nach weiteren Erbanlagen, versuchen aber auch, die Mechanismen besser zu verstehen, die letztlich zur Zerstörung der Myelinschicht führen. Fernziel sind neue Therapiemöglichkeiten - die meisten Formen der Leukodystrophie sind bislang noch nicht heilbar. Auch die diagnostische Abgrenzung von Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen wie der Multiplen Sklerose wollen die Wissenschaftler verbessern.
Die wahre Geschichte eines an Adrenoleukodystrophie erkrankten Kindes wurde 1992 in dem Film "Lorenzos Öl" mit Susan Sarandon und Nick Nolte verfilmt. Als sich bei dem sechsjährigen Lorenzo Odone die ersten Symptome der Krankheit zeigten, gaben die Ärzte ihm noch zwei Jahre zu leben. Seine Eltern wollten sich mit dem Schicksal ihres Sohnes nicht abfinden. In medizinischen Fachbüchern stießen sie auf ein polnisches Experiment, in dem es mit einfachem Rübsamen-Öl gelungen sein sollte, die Krankheit zu Stillstand zu bringen. Sie behandelten ihr Kind mit diesem Öl; ihr Sohn lebt heute, nach 17 Jahren, immer noch. Viele Patienten nehmen seitdem "Lorenzos Öl", es ist aber bis heute wissenschaftlich nicht einwandfrei geklärt, ob diese Therapie wirklich hilft.
Ansprechpartner:
Professor Dr. Volkmar Gieselmann
Institut für Physiologische Chemie der Universität Bonn
Telefon: 0228/73-2411 oder -2413
E-Mail: gieselmann@institut.physiochem.uni-bonn.de
Criteria of this press release:
Biology, Chemistry, Medicine, Nutrition / healthcare / nursing
transregional, national
Research projects
German
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