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Die jährliche Auswertung der umfassenden Daten aus dem Deutschen Mukoviszidose-Register zeigt positive Perspektiven für die Betroffenen: Die durchschnittliche Lebenserwartung steigt weiter an und liegt für ein heute Neugeborenes mit Mukoviszidose nun bei 67 Jahren. Eine deutliche Zunahme zeigt sich auch bei der Zahl der Elternschaften von Menschen mit der seltenen Erbkrankheit, während die Exazerbationshäufigkeit und die Zahl an Transplantationen sinken. Vorgestellt wurde der aktuelle Register-Berichtsband auf der Deutschen Mukoviszidose Tagung, der interdisziplinären jährlichen Fachtagung des Bundesverbands Mukoviszidose e.V. (Mukoviszidose: Cystische Fibrose, CF)
Deutlicher Anstieg der Lebenserwartung
„Im aktuellen Berichtsband werten wir Daten bis Ende 2023 aus und sehen erstmals mittelfristige Auswirkungen der hocheffektiven Modulatortherapie (Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor - ETI) .“, erläutert Prof. Dr. Lutz Nährlich, medizinischer Leiter des Deutschen Mukoviszidose-Registers. „Besonders eindrücklich ist die Entwicklung der durchschnittlichen Lebenserwartung: Sie liegt heute bei 67 Jahren und ist gegenüber dem Vorjahr um sieben Jahre gestiegen. Das ist sehr ermutigend, allerdings muss man dazu sagen, dass die statistische Berechnung der Lebenserwartung mit vielen Unsicherheiten behaftet ist, weil heute niemand wirklich abschätzen kann, wie sich neue Therapien langfristig auf den Gesundheitszustand der Betroffenen auswirken. Berechnet wird die durchschnittliche Lebenserwartung im Wesentlichen auf Basis der vergangenen Sterberaten und einer Fortführung des gegenwärtigen Trends. In den vergangenen Jahren ist die Anzahl jährlicher Todesfälle von Menschen mit Mukoviszidose stark zurückgegangen. Dabei ist zu berücksichtigen, dass die Darstellung nicht zwischen CF-Betroffenen mit bzw. ohne CFTR-Modulatortherapie unterscheidet und daher die individuelle Vorhersage eingeschränkt ist. Dies erklärt auch, weshalb in 2023 das durchschnittliche Sterbealter von Menschen mit Mukoviszidose bei 39 Jahren und demnach immer noch rund 40 Jahre unter dem der Gesamtbevölkerung lag, die laut Statista in 2023 durchschnittlich im Alter von rund 80 Jahren verstorben ist.“
Im internationalen Vergleich rangiert Deutschland bzgl. der Lebenserwartung für Menschen mit CF aktuell im oberen Bereich – in den USA liegt diese beispielsweise derzeit bei 62 Jahren und in Großbritannien bei 64 Jahren.
Immer mehr Menschen mit Mukoviszidose werden Eltern
Die deutlich steigende Lebenserwartung und auch die Verbesserungen bzgl. der Lebensqualität führen dazu, dass sich für viele Menschen mit Mukoviszidose neue Perspektiven eröffnen, die noch vor einigen Jahren keine Option waren – eine davon ist die Familiengründung. So ist die Anzahl der im Deutschen Mukoviszidose-Register dokumentierten Mutterschaften von Frauen mit CF von 8 im Jahr 2000 auf 63 in 2023 angewachsen und die Zahl der Vaterschaften von Männern mit CF von 4 (2000) auf 16 (2023). Neben den Verbesserungen bei Lebensqualität und Lebenserwartung lässt sich diese Entwicklung auch mit einer direkten Wirkung von ETI auf die weibliche Fruchtbarkeit erklären: Die Verbesserung der Funktion des CFTR-Kanals in den Zellen durch den Modulator führt u.a. dazu, dass sich der bei CF verdickte Schleim im Gebärmutterhals verflüssigt und somit eine Befruchtung von Eizellen wahrscheinlicher wird. Da bei Männern die durch die Mukoviszidose bedingten Schädigungen am Samenleiter auch unter ETI nicht reversibel sind und sie weiterhin auf künstliche Befruchtungsmethoden angewiesen sind, steigt die Anzahl der Vaterschaften von Männern mit CF weniger stark an.
Rückgang bei Exazerbationen, Transplantationen und der Basistherapie
Weitere positive Trends bei der jährlichen Auswertung der Registerdaten verweisen auf einen deutlichen Rückgang von Exazerbationen (akuten Krankheitsverschlechterungen) und Hospitalisierungen, deren Häufigkeit sich in den letzten 8 Jahren mehr als halbiert haben sowie auf eine signifikante Abnahme der Zahl von Transplantationen (von 35 Transplantationen in 2020 auf 6 in 2023). Auffällig ist außerdem ein Rückgang bei der Durchführung der Inhalationstherapie, einem Bestandteil der klassischen CF-Basistherapie. So sind beispielsweise Inhalationen mit Antibiotika und DNase (Dornase alfa) seit 2020 um rund 20 Prozent zurückgegangen – ein durch die Modulatoren bedingter Paradigmenwechsel in der Therapie, der hier sichtbar wird.
Die Zahl der Patienten, die ETI nehmen, ist nochmal gestiegen im Vergleich zum Vorjahr: so sind es aktuell 64 Prozent der Kinder und Jugendlichen (2022: 59 Prozent) und 83 Prozent der Erwachsenen (2022: 81 Prozent). Die Dreifachtherapie ist derzeit für Menschen mit Mukoviszidose ab 2 Jahren zugelassen, Zulassungserweiterungen werden erwartet.
Informationen zum Deutschen Mukoviszidose-Register: https://www.muko.info/register
Hintergrund-Informationen
Über Mukoviszidose
In Deutschland sind mehr als 8.000 Kinder, Jugendliche und Erwachsene von der unheilbaren Erbkrankheit Mukoviszidose betroffen. Durch eine Störung des Salz- und Wasserhaushalts im Körper bildet sich bei Mukoviszidose-Betroffenen ein zähflüssiges Sekret, das Organe wie die Lunge und die Bauchspeicheldrüse irreparabel schädigt. Jedes Jahr werden in Deutschland etwa 150 bis 200 Kinder mit der seltenen Krankheit geboren.
Über den Mukoviszidose e.V.
Der Mukoviszidose e.V. vernetzt die Patienten, ihre Angehörigen, Ärzte, Therapeuten und Forscher. Er bündelt unterschiedliche Erfahrungen, Kompetenzen sowie Perspektiven mit dem Ziel, jedem Betroffenen ein möglichst selbstbestimmtes Leben mit Mukoviszidose zu ermöglichen. Um die vielfältigen Aufgaben und Ziele zu verwirklichen, ist der gemeinnützige Verein auf die Unterstützung engagierter Spender und Förderer angewiesen. Die Mukoviszidose Institut gGmbH ist eine hundertprozentige Tochter des Mukoviszidose e.V.
Pressekontakt:
Mukoviszidose e.V.
Carola Wetzstein
Telefon: +49 (0)228 9 87 80-22
Mobil: +49 (0)171 9582 382
E-Mail: CWetzstein@muko.info
Grafik zur prognostizierten medianen Lebenserwartung für Menschen mit Mukoviszidose.
Quelle: Deutsches Mukoviszidose-Register, Berichtsband 2023.
Criteria of this press release:
Journalists, Scientists and scholars
Biology, Medicine, Nutrition / healthcare / nursing
transregional, national
Scientific conferences
German
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