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Ionenkanaldefekte als Ursachen von Muskelkrankheiten
Gaetano-Conte-Preis 2004 für Grundlagenforschung
Im Rahmen des 7. Kongresses der Mediterranean Society of Myology (MSM),
der vom 27. bis 30. Mai 2004 in der Nähe von Izmir in der Türkei
abgehalten wurde, erhielt Prof. Dr. Dr. h.c. Frank Lehmann-Horn, Leiter
der Abteilung Angewandte Physiologie der Universität Ulm, den
Gaetano-Conte-Preis, den die Gaetano-Conte-Akademie der Universität
Neapel auf dem Gebiet der neuromuskulären Erkrankungen vergibt. Neben
Frank Lehmann-Horn (Grundlagenforschung) sind diesjährige Preisträger
die Neurologen Georges Karpati, Montreal, und Corrado Angelini, Padua,
die sich den Preis in der Klasse der Klinischen Forschung teilen, sowie
Jane Miller, langjährige Managerin der Zeitschrift Neuromuscular
Disorders, die in der Klasse für Soziale Leistungen ausgezeichnet wurde.
Gaetano Conte war ein neapolitanischer Arzt, der schon sehr früh (1836)
Patienten mit Muskeldystrophie beschrieb. Ohne diese Arbeit zu kennen,
widmete 1864 der Londoner Arzt Edward Meryon dem Krankheitsbild eine
ganze Monographie. Etwas später (1868) spezifizierte der an der Pariser
Salpêtrière arbeitende Guillaume Duchenne de Boulogne die Symptomatik
der "pseudo-hypertrophen Muskelparalyse". Die Geschichte hat die durch
X-chromosomale Vererbung gekennzeichnete, häufigste und schwerste Form
der Muskeldystrophie mit Duchennes Namen belegt.
Der Kardiologe Giovanni Nigro, der 1981 die Akademie gegründet hat, will
mit dem von ihm 1982 gestifteten Preis das Andenken an den italienischen
Entdecker der Duchenne-Muskeldystrophie wachhalten. In allen drei
Klassen - Grundlagenforschung, Klinische Forschung und Soziale
Leistungen - ist die Auszeichnung mit einer Goldenen Medaille sowie
einem Preisgeld in Höhe von 1.000 Euro verbunden. Namhafte Preisträger
früherer Jahre sind in der Klasse der Grundlagenforschung Lou Kunke,
Boston, Entdecker des Dystrophin-Gens, Eric P Hoffman, Pittsburgh,
Entdecker des Dystrophins, Kay Davies, Oxford, Entdeckerin des
Utrophin-Gens, Kevin Campbell, Iowa City, Entdecker der
Dystrophin-assoziierten Glykoproteine.
Frank Lehmann-Horn wurde für die Entdeckung geehrt, daß eine Reihe von
Muskelkrankheiten, die durch veränderte Zellerregung charakterisiert
sind, Ionenkanalkrankheiten darstellen. In den für geladene Teilchen
undurchlässigen Wänden aller Körperzellen befinden sich Eiweiße, durch
die Ionen strömen können, womit ein Informationsfluß zwischen dem
Zelläußeren und dem Zellinneren ermöglicht wird. Diese Kanäle sind
normalerweise durch "Tore" verschlossen, deren Öffnung ein besonderes
Ereignis darstellt. An den Muskelzellen vermittelt zum Beispiel die
kurzzeitige Öffnung solcher Tore das Signal zur Zuckung.
Diese Kanäle können als Folge eines genetisch veränderten Bauplans
defekt sein, etwa derart, daß sich die Tore zu leicht öffnen oder zu
lange geöffnet bleiben. Dementsprechend leiden die Menschen mit solchen
irregulär funktionierenden Kanälen an Über- oder Untererregbarkeit ihrer
Muskeln, woraus die Krankheitsbilder der Myotonie bzw. der Periodischen
Paralyse oder der malignen Hyperthermie resultieren. Diese Krankheiten
gehören heute zu den am besten verstandenen Muskelkrankheiten. Die
Arbeitsgruppe von Frank Lehmann-Horn hat durch ihre Forschungsergebnisse
zu diesem Verständnis ganz wesentlich beigetragen.
Criteria of this press release:
Medicine, Nutrition / healthcare / nursing
transregional, national
Research results
German
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