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Die systemische Sklerodermie ist eine seltene, nicht heilbare Autoimmunerkrankung, die mit einer zunehmenden Verhärtung der Haut sowie einer Fibrose innerer Organe einhergeht. Der Maler Paul Klee litt daran und die in der deutschen Öffentlichkeit bekannte Claudia Kotter, Gründerin des Vereins „Junge Helden“. Einen Beitrag zur Erforschung der Entstehung und Entwicklung dieser seltenen Krankheit veröffentlichte jetzt ein internationales Autorenteam (Erstautor: Lenny van Bon, Boston School of Medicine) in dem renommierten New England Journal of Medicine.
Prof. Dr. Bernhard Homey, Direktor der Hautklinik, und Dr. Stefan Meller, ebenfalls Hautklinik des Universitätsklinikums, waren als Ko-Autoren eines internationalen Teams an der Arbeit beteiligt. Die Gruppe von Wissenschaftlern hat die Grundlagen der unheilbaren Autoimmunerkrankung untersucht und einen neuen Aspekt der Entstehung der Sklerodermie beschrieben.
Sie konnten zeigen, dass das Chemokin CXCL4, das vorherrschende Signalprotein ist, das bei Patienten mit einer systemischen Sklerodermie durch bestimmte Zellen des Immunsystems (plasmazytoide dendirtische Zellen) vermehrt produziert wird. Je höher die Konzentration des Chemokins im Blutserum, desto schwerer war die Erkrankung der Patienten im Hinblick auf Haut- und Lungenfibrose sowie eines Bluthochdrucks des Lungenkreislaufes. Lungenfibrose und der Bluthochdruck des Lungenkreislaufes sind die häufigsten Todesursachen bei dieser Krankheit.
In der Studie wurden insgesamt 773 Patienten mit unterschiedlichen Schweregraden der Erkrankung untersucht. Das Chemokin CXCL4 kann als Biomarker für die Krankheit herangezogen werden, so die Autoren. Die vollständige Entstehung der Sklerodermie ist aber weiterhin nicht vollständig erforscht und bedarf daher weiterer Studien.
Original Publikation: New England Journal of Medicine, 2014: 30; 433-43.
Kontakt: Prof. Dr. Bernhard Homey, Direktor der Hautklinik, Universitätsklinikum Düsseldorf, und Dr. Stephan Meller, Oberarzt, Hautklinik: Tel.: 0211 / 81-17632; stephan.meller@med.uni-duesseldorf.de
http://www.uniklinik-duesseldorf.de
Criteria of this press release:
Journalists, Scientists and scholars
Medicine
transregional, national
Research results, Scientific Publications
German
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