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Hannoveraner Mediziner entdeckt die genetische Ursache des Kostmann-Syndroms +++ Preis ist mit 10.000 Euro dotiert +++ Preisverleihung am 1. Juni der Berliner Charité
Für die Entdeckung der genetischen Ursache der als "Kostmann-Syndrom" bezeichneten Immunerkrankung wird Christoph Klein, Oberarzt der Abteilung Kinderheilkunde, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie der Medizinischen Hochschule Hannover, mit dem diesjährigen Kind-Philipp-Preis ausgezeichnet. Der mit 10.000 Euro dotierte Preis wird von der Kind-Philipp-Stiftung im Stifterverband verliehen. Die Stiftung fördert die Leukämie- und Krebsforschung. Jedes Jahr schreibt die Stiftung den "Kind-Philipp-Preis für pädiatrisch-onkologische Forschung" für die beste Arbeit deutschsprachiger Autoren zur Erforschung von Leukämie und Krebs bei Kindern aus.
Im Jahre 1950 beschrieb der schwedische Arzt Rolf Kostmann erstmals ein Krankheitsbild, welches durch das Fehlen von weißen Blutköperchen charakterisiert ist. Bei dieser seltenen Erbkrankheit erleiden die betroffenen Kinder bereits in den ersten Lebensmonaten lebensgefährliche bakterielle Infektionen wie Lungenentzündungen, Abszesse der inneren Organe oder der Haut. Die Bildung weißer Blutkörperchen im Knochenmark verläuft in mehreren Stufen. Beim Kostmann-Syndrom kommt es bereits in einer frühen Phase zu einem Ausreifungsstopp, so dass funktionsfähige Zellen, die Infektionen bekämpfen, nicht entstehen können.
Während die betroffenen Patienten früher bereits im Kindesalter ihren Infektionen erlagen, stehen heute gute medikamentöse Therapiemöglichkeiten zur Verfügung, die ein längeres Überleben sicherstellen. Dennoch kann die Erkrankung nicht geheilt werden. Zudem entwickeln viele Betroffene im Laufe der Erkrankung zusätzlich eine Leukämie.
Die molekulare Ursache des Kostmann-Syndroms blieb lange Zeit unklar. Professor Klein ist es nunmehr gelungen, den molekularen Schlüssel zum Verständnis der Krankheitsentstehung zu identifizieren. Es handelt sich um ein Gen, das den programmierten Entwicklungsablauf der weißen Blutkörperchen steuert. Das als HAX1 bezeichnete Gen ist bei Kostmann-Patienten so verändert, dass ein Eiweißmolekül, das als wichtiger Regulator in der Zellentwicklung fungiert, nicht gebildet werden kann. In der Folge können die für die Immunabwehr so entscheidenden weißen Blutkörperchen nicht gebildet werden.
Mit diesen Erkenntnissen eröffnet sich erstmals die Möglichkeit einer exakten molekularen Diagnostik. Darüber hinaus eröffnet das Wissen um den molekularen Schlüssel dieser Erkrankung gänzlich neue Aspekte für gentherapeutische Behandlungsstrategien des Kostmann-Syndroms. Da auch bei Leukämieerkrankungen gestörte Reifungsprozesse der Blutzellen von entscheidender Bedeutung sind, nehmen die Wissenschaftler das entdeckte Gen auch als mögliche Zielstruktur für neue Therapieansätze dieser Erkrankung in den Fokus.
Die Preisverleihung findet im Rahmen der 69. Wissenschaftlichen Tagung der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) am Freitag, den 01. Juni 2007 um 15.20 Uhr, in der Charité Berlin, Luisenstraße 65, Hörsaal 1, statt.
Pressekontakt:
Michael Sonnabend
Pressesprecher
Telefon: 0201/8401-181
E-Mail: michael.sonnabend@stifterverband.de
Merkmale dieser Pressemitteilung:
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überregional
Buntes aus der Wissenschaft
Deutsch
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