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Greifswalder Kinderchirurgen operieren erfolgreich zweites Kind aus der Schweiz an seltener, schwerer Bauchspeicheldrüsenerkrankung
Einem Team aus Berliner, Magdeburger und Greifswalder Spezialisten ist zum zweiten Mal eine erfolgreiche Bauchspeicheldrüsen-Operation an einem Schweizer Kleinkind gelungen. Der kleine Cian aus Zug (Schweiz) litt an einer sehr seltenen, schweren Erkrankung der Bauchspeicheldrüse. Nur wenige Experten auf der Welt können den so genannten congenitalen Hyperinsulinismus erfolgreich behandeln und heilen. Ein internationales Netzwerk an Hyperinsulinismus-Spezialisten will sich jetzt organisieren, um betroffenen Kindern besser helfen zu können.
Der kleine Cian ist heute 1 ½ Jahre alt. Seit seiner Geburt litt er an einer sehr seltenen Erkrankung, dem congenitalen Hyperinsulinismus. In Deutschland erkranken etwa 30 Kinder jährlich an dieser besonderen Art der Überproduktion von Insulin. Hyperinsulinismus ist das Gegenteil von Diabetes: Es wird von der Bauchspeicheldrüse zu viel Insulin produziert, was zu lebensgefährlichen Unterzuckerungen und irreparablen Hirnschäden schon bei Kindern führen kann. Durch eine hochspezialisierte medikamentöse Behandlung der Ärzte und den unermüdlichen Einsatz seiner Eltern gelang es, Cian bisher eine normale Entwicklung zu ermöglichen. Doch zu einem hohen Preis: Mindestens sieben Mal pro Tag wurde der Blutzuckerspiegel gemessen, an vielen Tagen auch öfter. Laufend musste über eine Injektionspumpe am Brustkorb ein Medikament zugeführt werden. Beim kleinsten Infekt kam das gesamte System durcheinander und es waren sehr viele Krankenhausaufenthalte notwendig. „Die Familie befand sich im permanenten Ausnahme- und Angstzustand“, machte der Direktor der Chirurgischen Kinderklinik Greifswald, Prof. Winfried Barthlen deutlich.
Schweizer Eltern haben nicht aufgegeben
Bereits wenige Monate nach seiner Geburt wurde deutlich, dass bei Cian nicht die ganze Bauchspeicheldrüse übermäßig Insulin produzierte, sondern nur ein kleiner Teil davon. „Es gibt zwei Formen des Hyperinsulinismus“, erläuterte Barthlen. „Bei der diffusen Form ist die gesamte Bauchspeicheldrüse betroffen, hier ist eine Operation meistens nicht erfolgversprechend. Ist jedoch nur ein kleiner Teil der Bauchspeicheldrüse erkrankt - das nennt man die fokale Form - so ist eine Heilung durch Entfernung des Fokus möglich. Das war bei Cian der Fall. Doch der Fokus war relativ groß, 12 mm, wobei die gesamte Bauchspeicheldrüse in seinem Alter nur etwa kleinfingergroß ist. Noch dazu lag der Fokus denkbar ungünstig, An einer sehr gefährlichen Stelle am Pankreaskopf, genau da, wo sich der Gallengang, der Pankreasgang, der Zwölffingerdarm und die großen Darmarterien und Darmvenen, die zur Leber ziehen, kreuzen.“ Eine Operation wurde aus diesen Gründen abgelehnt. Es bestünde sonst die Gefahr, dass praktisch die gesamte Bauchspeicheldrüse entfernt werden müsse, was zwangsweise Diabetes nach sich ziehen würde. Das heißt, man würde den Teufel mit dem Beelzebub austreiben. Solch ein verstümmelnder Eingriff war bis vor kurzem die einzige Möglichkeit, die lebensgefährlichen Hypoglykämien zu verhindern. Noch heute wird diese Operation in der Form vielerorts ausgeführt.
Doch es gab in den letzten Jahren neue Entwicklungen, auf die die Eltern von Cian, die auch noch eine vierjährige Tochter haben, durch Recherchen im Internet aufmerksam wurden. Ein Spezialisten-Team aus Deutschland hat sich formiert, das sich dem Hyperinsulinismus verschrieben hat. Zu ihm gehören Prof. Klaus Mohnike, ein pädiatrischer Endokrinologe des Universitätsklinikums Magdeburg, PD Dr. Ludwig von Rohden, ein Ultraschallexperte, der PET-CT-Spezialist Prof. Wolfgang Mohnike und der Radiologe Dr. Traugott Eberhard aus Berlin sowie aus Greifswald die Pathologin PD Dr. Silke Vogelgesang und der Kinderchirurg Prof. Winfried Barthlen.
Cian’s Mutter nahm Kontakt mit Prof. Klaus Mohnike auf. Und dann ging alles sehr schnell: Mitte Oktober 2010 wurde die Familie mit dem kleinen Cian im Universitätsklinikum Magdeburg vorstellig. Im Ultraschall wurde der vermutete Fokus im Pankreaskopf bestätigt. Ende Oktober wurde ein PET-CT - das ist eine hochauflösende diagnostische Methode mit Röntgen und Nukliden, womit sowohl die Struktur als auch die Funktion von Organen dargestellt werden können - in der privaten Praxis „Diagnostisch-Therapeutisches Zentrum am Frankfurter Tor“ in Berlin durchgeführt. Mitte November 2010 erfolgte dann die elfstündige Operation im Universitätsklinikum Greifswald und Mitte Dezember 2010 wurde Cian gesund nach Hause zu seiner Familie in die Schweiz entlassen.
Cian ist zum ersten Mal gesund
Nichts ist mehr übrig geblieben von der Krankheit: Keine Überproduktion von Insulin mehr, keine Unterzuckerungen, daher sind auch keine Messungen des Blutzuckers mehr erforderlich. Cian kann jetzt ein ganz normales Leben führen, ohne das Damokles-Schwert des Blutzuckerspiegels. „Das ist kein Wunder“, sagte Prof. Winfried Barthlen, der schon über 20 solcher Operationen an der Charité Berlin und in Greifswald erfolgreich durchgeführt hat, zum Teil sogar laparoskopisch (Schlüssellochtechnik). „Man kann sehr wohl am Pankreaskopf organerhaltend operieren. Man muss nur viel Erfahrung haben, immer auf dem neuesten Stand der Wissenschaft sein und durch internationale Kontakte Zugang zu den neuesten Techniken haben, sorgfältig planen und auch das kleinste Detail beachten. Vor allem aber braucht man ein ausgezeichnetes Team um sich herum, vom Endokrinologen über die Sonographie und PET-CT, Anästhesie und OP-Team, die Pathologie, die Kinder- Intensivmedizin und die Kinderkrankenschwestern“, betonte der Greifswalder. „Das ist absolute Team-Arbeit.“
Der Fall und ähnliche Krankheitsgeschichten zeigen aber auch, dass es heute noch viel zu wenig bekannt ist, mit welchen Mitteln heute ein fokaler Hyperinsulinismus ohne Diabetes und verstümmelnde Operationen geheilt werden kann. Um hier Abhilfe zu schaffen, veröffentlicht der Greifswalder Kinderchirurg zusammen mit der französischen Endokrinologin Prof. Pascale de Lonlay als Gasteditor ein Sonderheft der amerikanischen Fachzeitschrift „Seminars in Pediatric Surgery“. Das Sonderheft erscheint im Februar 2011 und enthält die neuesten Entwicklungen und Forschungsergebnisse zum congenitalen Hyperinsulinismus. Am Freitag, dem 18. März 2011, soll die wissenschaftliche Publikation in Magdeburg der Öffentlichkeit vorgestellt und zusammen mit Eltern betroffener Kinder das internationale Netzwerk ‘Congenitaler Hyperinsulinismus‘ gegründet werden“, kündigte Barthlen an.
Bei Fragen rund um den congenitalen Hyperinsulinismus:
http://www.med.uni-magdeburg.de/kpae.html
http://www.medizin.uni-greifswald.de/ki_chir/
http://www.berlin-diagnostik.de/index.php
Ansprechpartner Universitätsklinikum Greifswald
Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie
Direktor: Prof. Dr. Winfried Barthlen
Ferdinand-Sauerbruch-Straße, 17475 Greifswald
T +49 3834 86-70 37
M +49 151-151 460 70
E winfried.barthlen@uni-greifswald.de
http://www.klinikum.uni-greifswald.de
Der kleine Cian kann jetzt sein Leben - hier mit seiner Mutter - wie alle gesunden Kinder genießen.
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Merkmale dieser Pressemitteilung:
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